Нефрогенный системный фиброз возникает у людей, страдающих прогрессирующей почечной недостаточностью. Это редкое заболевание, которое напоминает кожные заболевания, такие как склеродермия и склеромикседема. Оно может повлиять на сердце, легкие и почки. Нефрогенный системный фиброз поражает людей среднего возраста, но может быть у пожилых людей и детей.
Симптомы, причины и диагностика
Признаки и симптомы нефрогенного системного фиброза включают в себя:
- Отек кожи.
- Кожа утолщается и укрепляется на руках, ногах и теле.
- Онемение и потемнение кожи.
- Жжение, зуд и острые боли в зонах поражения.
- Потеря гибкости суставов.
- Волдыри и язвы.
- Мышечная слабость.
- Боль в костях.
- Снижение функционирования внутренних органов, таких как легкие, сердце, печень, диафрагма.
- Сгущение крови.
- Желтые бляшки на склере глаз.
Состояние, как правило, длительное (хроническое), но у некоторых людей могут наблюдаться улучшения.
Заболевание может привести к серьезной инвалидности и даже смерти.
Точная причина этой болезни еще полностью не изучена. Воздействие на пациентов агентов, содержащих контраст гадолиния, во время МРТ запускает развитие нефрогенного системного фиброза. Рекомендуется избегать воздействия этих агентов на людей, страдающих хроническим заболеванием почек.
Гадолиний – это тяжелый металл с парамагнитными свойствами, которые заставляют его по-разному реагировать в магнитном поле. Из-за этой черты он использовался для магнитно-резонансных исследований. Его считают токсичным и он связан с другими молекулами, чтобы облегчить прохождение через организм. Контрастные вещества гадолиния в конечном итоге выводятся через почки. Люди с нарушенной функцией почек не могут адекватно и быстро вывести ГБКА из организма. Исследователи полагают, что эта длительная экскреция может привести к разрушению контрастного химического вещества с выделением атома гадолиния (декешелирование). Этот инородный материал может привести к процессу, напоминающему хроническую реакцию заживления ран, с обильным образованием коллагена.
Другие состояния, которые могут способствовать заболеванию, включают:
a) Недавняя сосудистая хирургия.
b) Проблемы со свертываемостью крови.
c) Применение высоких доз эритропоэтина. Это гормон, который способствует выработке эритроцитов, используемых для лечения анемии.
d) Тяжелая инфекция.
Диагностика нефрогенного системного фиброза производится с помощью следующих методов:
— Физикальное обследование признаков и симптомов, определение истории МРТ с использованием гадолиния при прогрессирующей почечной недостаточности.
— Биопсия кожи или мышц.
— Другие тесты, которые могут потребоваться для диагностики дифференциально-диагностических состояний.
Лечение
В настоящее время не существует последовательного успешного лечения, чтобы остановить или обратить вспять прогрессирование нефрогенного системного фиброза. Данное заболевание диагностируется редко, поэтому трудно проводить какие-либо исследования и испытания.
Гемодиализ. Его проводят людям, страдающим прогрессирующей почечной недостаточностью после получения контраста гадолиния. Он помогает снизить вероятность возникновения такого фиброза.
Физиотерапия замедляет развитие суставных контрактур и сохраняет движение.
Ультрафиолетовая фототерапия на кожу уменьшает утолщение и уплотнение кожи.
Трансплантация почки для лечения улучшает функцию этого органа и может помочь улучшить состояния человека.
Экстракорпоральный фотоферез. При этом лечении кровь обрабатывается препаратом, чувствительным к ультрафиолетовому излучению. Потом её обратно вливают больному. В результате после такой терапии человеку становилось лучше.
Плазмаферез. При этой процедуре нежелательные вещества удаляются из крови, разделяя плазму и твердые клетки крови. Сначала плазму заменяют донорской, после чего её смешивают с исходными твердыми клетками крови и отправляют обратно в организм.
Из лекарственных препаратов используют пентоксил, иматиниб и тиосульфат натрия.
Нефрогенный системный фиброз является редким заболеванием. Врачи, делающие МРТ должны знать о фатальных последствиях агентов гадолиния. Это расстройство находится в стадии младенчества, и необходимы дальнейшие исследования.
Профилактика
В настоящее время невозможно предотвратить нефрогенный системный фиброз. Профилактические меры:
— Безопасный секс.
— Избегать контакта с зараженной кровью и другими биологическими жидкостями.
— Адекватно лечить заболевания почек и почечную недостаточность.
— Внимательно контролировать лиц, получающих иммунодепрессанты по различным причинам.