Системная склеродермия: симптомы, лечение и прогноз

Системная склеродермия — это патологическое состояние, сопровождающееся диффузным поражением соединительной ткани. В результате заболевания происходит развитие фиброзно — склеротических изменений в кожных покровах, внутренних органах, суставах и мышцах.

Виды

В зависимости от того, какие клинические проявления выявляются, выделяют:

1) Пресклеродермию. У пациентов отмечается синдром Рейно и удаётся обнаружить антитела в сыворотке крови.

2) Ограниченную форму. При заболевании поражается кожа ниже локтевого и коленного суставов. У пациентов удаётся выявить кальциноз, феномен Рейно, эзофагеальную дисфункцию, склеродактилию и телеангиэктазии.

3) Диффузную форму с поражением не только конечностей, но и других участков туловища.

4) Висцеральную форму с отсутсвием изменений на кожных покровах, но поражением внутренних органов, например, легочной ткани, сердечно-сосудистой и мочевыводящей систем, а также желудочно-кишечного тракта.

В зависимости от клинического течения склеродермия может быть:

• Острой.
• Подострой.
• Хронической.

Также заболевание подразделяют на 4 стадии:

• Доклиническую.
• Начальную.
• Развёрнутую.
• Позднюю.

Факторы риска и причины

Точная причина развития системной склеродермии не выявлена. Ученые выдвигают несколько гипотез о ее формировании. Среди них:

— Наследственная теория. Заболевание часто диагностируют не только у одного пациента, но и ближайших родственников. В некоторых случаях у них могут выявляться кардиопатии, коллагенозы и микроангиопатии.

— Инфекционная теория. Связать развитие болезни могут с перенесенными вирусными заболеваниями, например гриппом, цитомегаловирусом, либо с ангиной, вызванной стрептококком.

Среди факторов риска, повышающих вероятность появления склеродермии, выделяют:

+ Воздействие химических агентов. Это может быть кварцевая и угольная пыль, растворители, лекарственные средства.

+ Вибрационное воздействие.

+ Влияние физических факторов, например, высоких или низких температур.

+ Перенесённые травмы.

+ Гормональные нарушения в пубертатном периоде, пременопаузе, при беременности или после родов.

+ Вакцинацию.

+ Оперативные вмешательства в анамнезе.

Симптомы

Клинические проявления системной склеродермии отличаются полиморфизмом и полисиндромностью. Существует несколько вариантов течения заболевания, например, молниеносное развитие симптомов с выраженным ухудшением самочувствия и неблагоприятным прогнозом или вялотекущее с благоприятным провозом и длительным прогрессированием.

На доклинические этапе у пациентов может отмечают потерю массы тела, повышение температуры тела до субфебрильных значений, а также слабость в мышцах.

К одним из наиболее ранних признаков относят появление синдрома Рейно, который протекает с преходящим вазоспазмом. Пациенты предъявляют жалобы на резкое побледнение кожи кистей при стрессовом воздействии или переохлаждении, которая приобретает синевато-фиолетовый оттенок. При этом возникает онемение и зябкость.

После того, как вазоконстрикция пропадает возникает реактивная гиперемия с ярко-розовым оттенком кожи, ломотой и болью в пальцах.

Редко феномен Рейно приобретает системный характер с вовлечением в патологический процесс кожи на лице, языке, почках и сердце.

У большинства людей со склеродермией выявляется кожный синдром, протекающий в три фазы.

Первоначально возникает воспалительный отек на коже рук и ног с последующим сильным зудом. Начальная фаза переходит в склеродактилию с утолщением пальцев, образованием трофических язв и деформаций ногтевых пластин. Происходит сглаживание носогубных и лобных складок с приобретением маскообразного лица.

Атрофические процессы в спальных и потовых железах становятся причиной сухости и огрубения кожи, а также ее лишения волосяного покрова. Возможно образование гиперпигментации или очагов ее полного отсутствия с телеангиэктазиями.

Для мышечно—суставного синдрома характерно появление отечности и скованности в суставах и их болезненности. Уплотнение кожи провоцирует формирование контрактур и теносиновитов. Также возможен полимиозит и не воспалительная миопатия.

При висцеральных поражениях наиболее часто затрагиваются органы желудочно—кишечного тракта, легких и сердца. Вовлечение в патологический процесс пищеварительной системы проявляется дисфагией, изжогой и тошнотой, а также рвотой. При прогрессировании заболевания формируются стриктуры и язвенные дефекты. Для склеродермии тонкого и толстого кишечника характерен метероизм с диареей или непроходимостью, а также снижением массы тела.

При легочных поражениях развивается гипертензия и пневмофиброз с одышкой, кашлем и дыхательной недостаточностью.

При почечном синдроме возможно появление артериальной гипертензии, тромбоцитопении и гемолитической анемии.

Диагностика

В клинической практике постановка диагноза осуществляется после определения разработанных критериев. Среди них выделяют большие и малые. К большим относят проксимальный склеродермию с уплотнённой кожей на пальцах, лице и туловище. К малым относят склеродактилию, дигитальные рубчики, наличие двустороннего пневмофиброза. Два малых или один большой критерий подтверждают клинический диагноз.

К необходимым лабораторным и инструментальным исследованиям относят:

> Общеклинический анализ крови. При заболевании не происходит отклонения показателей от нормы, а метод используют с целью дифференциальной диагностики. При запущенном течении возможно появление анемии, лейкоцитоза и повышения скорости оседания эритроцитов.

> Общеклинический анализ мочи с протеинурия, лейкоцитуриией и микрогематурией.

> Биохимический анализ крови. Выявленные изменения свидетельствуют о воспалительном процессе. Повышается серомукоид, фибриноген, ревматоидный фактор и С—реактивный белок.

> Иммунологическое обследование с выявлением склеродермических аутоантител—маркёров.

> Капилляроскопию ногтевого ложа.

> Рентгенографию костей и пищевода.

> Компьютерную томографию.

> Электрокардиографию.

> Эхокардиографию и электромиографию.

Лечение и прогноз

Согласно Федеральным клиническим рекомендациям пациентам, у которых выявлена склеродермия, необходимо исключить переохлаждение, вибрационное воздействие, инсоляцию, любой контакт с бытовыми химическими веществами. Кроме того, максимально ограничиваются стрессовые воздействия, курение и употребление алкоголя.

Патогенетическую терапию проводят с помощью препаратов, оказывающих сосудосуживающее, иммуносупрессивное и антифиброзное действие.

Также возможен приём вазодилятаторов, антиагрегантов и антикоагулянтов.

С целью достижения противовоспалительного эффекта используют нестероидные противовоспалительные препараты.

По мнению Г.Э. Гурского, В.А. Гребенникова и В.В. Хоронько сотрудников РГМУ  симптоматическая терапия предусматривает употребление средств, уменьшающих расстройство пищеварительной функции, снижающих скорость прогрессирования сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

При склеродермии прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость отмечается лишь у трети пациентов. При хроническом и вялотекущее течении возможно продление жизни с увеличением периода трудоспособности.