Нефробластома (опухоль Вильмса): причины, симптомы, лечение

Нефробластома (опухоль Вильмса): причины, симптомы, лечение

Опухоль Вильмса — фетальный нефробласт, нефробластома — это рак, происходящий из эмбриональных клеток почек. На его долю приходится около 7-10% всех случаев рака у детей. Это наиболее распространенная злокачественная первичная опухоль почки у детей — на ее долю приходится 97% всех опухолей этого органа, другие первичные опухоли почки встречаются редко. Появляется чаще всего у маленьких детей в возрасте 0-5 лет, встречается одинаково у обоих полов. Примерно у 5% пациентов он двусторонний — в этих случаях имеет значение наследственность.
Рак чаще всего возникает спорадически, только 1-2% случаев являются семейными. В семейных случаях опухоль чаще встречается с обеих сторон и диагностируется у детей младшего возраста. Степень клинического развития на момент постановки диагноза одинакова в обеих формах.

Нефробластома: сопутствующие дефекты

Пациенты с семейной формой опухоли Вильмса чаще имеют нарушения развития, которые включают в себя:

1. врожденное отсутствие радужной оболочки;

2. крипторхизм;

3. гипертрофию организма.

Нефробластома часто сосуществует с многочисленными врожденными пороками развития — это затрагивает около 12-15% пациентов. Наиболее распространенными сопутствующими дефектами мочевыводящих путей являются:

1. недоразвитие почек;

2. удвоение почек;

3. подковообразная почка;

4. крипторхизм;

5. гипоспадия.

Другие распространенные сопутствующие дефекты:

1. врожденное отсутствие радужной оболочки;

2. гипертрофия тела;

3. дефекты системы кровообращения;

4. дефекты костно-суставной системы.

Нефробластома: причины

Как и другие виды рака, опухоль Вильмса возникает в результате повреждения генов, которые регулируют рост, дифференцировку и пролиферацию клеток. Спорадическая форма возникает в результате мутаций, которые обнаруживаются только в опухолевой ткани (так называемые соматические мутации). Семейная форма нефробластомы обусловлена зародышевыми (конституциональными) мутациями (присутствующими во всех клетках организма), наследуемыми членами семьи с агрегацией опухолей Вильмса.

Опухоль происходит из примитивной почечной ткани — бласты, которые могут дифференцироваться в эпителий или оставаться недифференцированными. Опухолевые клетки проходят через вену и нижнюю полую вену и распространяются через кровь, создавая метастазы в легких, печени и костях. Чаще всего опухоль развивается монофокально, в одном полюсе почки.

Существуют генетические предрасположенности к развитию опухоли Вильмса — мутации в гене WT1 или WT2 на хромосоме 11. Это подтверждает тот факт, что рак чаще встречается у детей с синдромом:

* WAGR — который включает в себя: опухоль Вильмса, врожденное отсутствие радужной оболочки, пороки развития мочеполовой системы и умственную отсталость;

* Beckwith Wiedemann — у детей с этим синдромом обычно большой язык, гипертрофия внутренних органов, пупочная грыжа, гипогликемия, гипертрофия полутембра, урогенитальные дефекты;

* Денис-Драш — при котором часты предполагаемая нефропатия и псевдонимность Perlman — который включает макросомию, гипертрофию внутренних органов, дисморфозы лица, крипторхизм.

Нефробластома: симптомы

Наиболее распространенные симптомы: опухоль брюшной полости — бессимптомная, безболезненная, быстро расширяющаяся, случайно обнаруживается родителями во время сна или игры с ребёнком. Она увеличивает окружность живота ребенка. Иногда опухоль видна и может вызвать боль в животе. Примерно у 30% детей периодически возникает гематурия.

Нефробластома: лечение

Более 85% пациентов с опухолью Вильмса на I-III стадиях и 60-80% пациентов в IV степени имеют шанс на выздоровление. Комбинированная терапия с множественной лекарственной химиотерапией и лучевой терапией эффективна в 80-90% случаев.

Одно только удаление опухоли без адъювантной терапии эффективно у 20% пациентов, у других пациентов развиваются локальные рецидивы и отдаленные метастазы, особенно в печени, ЦНС и костях. Применение локальной лучевой терапии опухолевого узла — так называемый опухолевое русло повышает эффективность лечения, и, кроме того, химиотерапия увеличивает процент излечения — отсюда необходимость комбинированной терапии.

Наилучшие результаты получены при лечении пациентов в соответствии с диаграммами, разработанными многоцентровыми исследовательскими группами NWTS и SIOP. В России применяется комбинированная программа лечения в соответствии с SIOP 2001.

Химиотерапия

Химиотерапия — лечение фармакологическими средствами. Химиотерапия вызывает уменьшение размера опухоли.

Что такое химиотерапия?

Химиотерапия проводится в виде капельницы, в вену на руке или по центральной линии (пластиковая трубка вставляется в одну из основных вен, трубка остается там в течение всего периода лечения). Химиотерапия имеет много побочных эффектов, таких как:

  • тошнота;
  • рвота;
  • повышенная восприимчивость к инфекции;
  • временное выпадение волос.

У детей старше 6 месяцев на момент постановки диагноза метастазы отсутствуют, лечение начинается с предоперационной химиотерапии. Хирургическая резекция почки с опухолью проводится на 5-й неделе лечения.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение предполагает полное удаление опухоли вместе с почкой и мочеточником. Почечно-спасательное лечение проводится в случае двусторонних опухолей и в особых случаях односторонних опухолей на первой стадии заболевания. Во время операции хирург оценивает состояние второй почки, исследует забрюшинное пространство и всю брюшную полость в поисках других опухолевых центров, которые необходимо вырезать.

Изъятые во время процедуры органы направляются на патоморфологическое исследование. Если во время процедуры невозможно удалить всю опухолевую массу или в лимфатических узлах обнаружены метастазы, ребенок будет направлен на дополнительное облучение.

Важно помнить, что опухоль Вильмса это заболевание, которое поддаётся лечению. Главное, это ранняя диагностика!

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Наверх