Что такое цистаденомы печени

Цистаденомы печени — редко встречающиеся опухоли, имеющие многокамерную кистозную структуру и преимущественно развивающиеся в правой доле печени. Эти опухоли, как правило, связаны с тканью печени (~ 85% случаев), реже — с внепеченочными желчными путями. Размеры опухоли колеблются от 1. 5-15 см в диаметре; а вес может достигать 6 килограмм.

Печеночные цистаденомы — доброкачественные опухоли, однако они имеют высокую частоту рецидивов, а также значительный потенциал для малигнизации (в 10% случаев опухоль трансформируется в раковую). Удаление опухоли и установка правильного диагноза важнее, чем динамическое наблюдение, которое подходит для других доброкачественных опухолей печени, таких как нодулярная узловая гиперплазия, аденома и гемангиома.

Патофизиология

Цистаденомы выглядят как многокамерные кистозные массы, (редко однокамерные), окруженные гладкой и плотной фиброзной капсулой. Опухоли содержат многочисленные внутренние перегородки и внутрипросветные папиллярные разрастания из слизь-продуцирующего кубического или цилиндрического эпителия. Эпителий иногда окружен плотной мезенхимальной стромой, содержащей гладкомышечные клетки. Эту область окружает свободный слой коллагена, содержащий кровеносные сосуды, нервы, и желчные протоки. Цистаденомы, как полагают, происходят из эпителия врожденных аномальных желчных протоков. Другими возможными источниками происхождения опухоли являются эмбриональные клетки передней кишки или перибилиарных эндокринных клеток.

В зависимости от гистологического строения выделяют 2 разновидности цистаденом: серозную и муцинозную. Муцинозная цистаденома является преобладающим типом (95% случаев) и встречается у женщин.

Опухоли располагаются внутрипеченочно (84%), в общем желчном протоке (6%), в печеночных протоках (4%) и желчном пузыре (2%).

Эпидемиология

Цистаденомы составляют очень небольшую часть всех опухолей печени. Истинная распространенность этих опухолей печени в различных районах мира, неизвестна. Из-за высокого злокачественного потенциала, цистаденомы без соответствующего лечения приводят к значительной смертности. Некоторые авторы сообщают о 20-30% частоте злокачественного перерождения. Тем не менее, в большинстве случаев, для цистаденом печени характерен крайне низкий риск рецидива и смертности после адекватного хирургического удаления опухоли.

Большинство опухолей (80-85%) приходится на женщин. Причина возникновения цистаденомы неясна, однако доказана роль гормональных факторов.

Пик частоты обнаружения цистаденом наблюдается у пациентов в возрасте 30-50 лет (средний возраст 41. 7-53. 4 у), при этом в 75% случаев заболевание возникает у пациентов в возрасте 40 лет или старше.

Эти опухоли могут быть обнаружены уже в первом или втором десятилетии жизни; Однако, они крайне редко развиваются у детей.

Причины возникновения

Причины возникновения цистаденомы печени неизвестны.

Эмбриональное сходство с такими структурами как желчный пузырь и желчные протоки, происходящими из передней кишки, предполагает, что эти опухоли возникают из эктопических остатков.

Тот факт, что эти образования у некоторых пациентов были описаны еще в первом десятилетии жизни, говорят в пользу этой теории. Иммуногистиохимические и микроскопические исследования ставят под сомнение возможное происхождение этих опухолей из ткани яичников. Экологические факторы могут играть существенную роль, так как большинство опухолей появляются в среднем периоде жизни человека.

Заметное преобладание цистаденом у женского населения говорит о значительной роли гормонального фактора.

Клиническая картина

Цистаденомы печени сопровождаются симптомами, характерными для непаразитарных или эхинококковых кист печени.

Цистаденомы часто выявляются случайно во время обычного осмотра или в процессе исследования такими методами, как ультразвуковое исследование (УЗИ) или компьютерная томография (КТ). Реже можно отметить неспецифические симптомы, связанные с давлением опухоли на соседние органы. Симптомы зависят от размера и расположения цистаденомы. Окончательный диагноз устанавливается после хирургической резекции.

Примерно у 15% пациентов небольшие внутрипеченочные опухоли себя никак не проявляют и обнаруживаются случайно при стандартном УЗИ.

Крупные опухоли сопровождаются болью правом подреберье, тошнотой, рвотой, и, в отдельных случаях, холангитом и сепсисом.

Необычные проявления цистаденомы печени включают механическую желтуху, асцит вследствие вторичной портальной гипертензии, и кровоизлияния в кисту. Клиническая картина острого живота является редким проявлением и может быть вызвана разрывом стенки кисты, внутренним кровотечением или перекрутом кисты.

Результаты физикального обследования пациентов с цистаденомами печени, как правило, ничем не примечательны, до тех пор, пока опухоль не достигает значительных размеров и не вызывает появление симптомов, обусловленных давлением на соседние структуры.

Во время обследования пальпаторно можно выявить опухоль мягкоэластической консистенции в правом подреберье или надчревной области, реже — увеличение размеров печени.

Отеки нижних конечностей и/или признаки портальной гипертензии могут возникнуть у больных с размерами опухоли, достаточными для того, чтобы сдавить воротную или полую вену.

Спленомегалия (увеличение размеров селезенки) и асцит могут быть признаками компрессионного давления на воротную вену с развитием портальной гипертензии.

Желтуха свидетельствует о давлении на желчные протоки.

В редких случаях, когда происходит внутрибрюшной разрыв кистозной опухоли, у пациента могут появиться симптомы, типичные для острого перитонита.

Лабораторная диагностика

У пациентов с цистаденомами печени могут быть повышены уровни щелочной фосфатазы, билирубина, и, реже, аминотрансфераз (АЛТ, АСТ), хотя у большинства пациентов изменения не наблюдаются.

Инфицирование опухоли может привести к лейкоцитозу со сдвигом формулы влево.

Анемия встречается крайне редко, но теоретически возможно развитие вторичных кровотечений.

Уровень онкомаркера СА19-9 в некоторых случаях может быть повышен.

Уровни ракового эмбрионального антигена (РЭА) и альфа-фетопротеина (АФП), как правило, в норме.

Анализ жидкого содержимого кисты, полученного при пункции под контролем УЗИ, может иметь большое значение в установлении точного диагноза. Выявляются повышенные значения CA19-9 в содержимом цистаденомы, в отличие от простых кист печени.

Инструментальная диагностика

Инструментальные методы визуализации являются ключевым элементом в постановке диагноза.

Ультразвуковое исследование. При УЗИ цистаденомы печени визуализируются в виде анэхогенных образований с внутренними перегородками. Локальные гиперэхогенные включения в пределах опухоли могут быть участками фиброза стенки, внутрикистозными кровоизлияниями или папиллярными разрастаниями.

Компьютерная томография. На КТ-снимках опухоль проявляется в виде очагов жидкостной плотности с локальным накоплением контрастного препарата. Часто визуализируются перегородки и пристеночные узлы. Также при КТ лучше всего может быть оценена вовлеченность в опухолевый процесс воротной вены и желчных протоков.

Магнитно-резонансная томография может предоставить дополнительную информацию о характере кистозного содержимого (т. е. , отличить геморрагическую жидкость от серозной или муцинозной). Цистаденома на МРТ выявляется в виде гиперинтенсивных образований на Т2-взвешенных изображениях и гипоинтенсивных на T1-взвешенных изображениях, иногда с периопухолевым понижением интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях. Интенсивность сигнала внутрикистозных кровоизлияний на T1-взвешенных изображениях выше, чем муцинозной или билиарной жидкости.

УЗИ является более чувствительным в выявлении внутренних перегородок, в то время как КТ помогает определить взаимоотношение опухоли с анатомическими структурами печени.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) может визуализировать внутрипросветные дефекты наполнения или кистозные полости, сообщающиеся с желчными протоками. Помимо оказания помощи в диагностике цистаденомы, ЭРХПГ также может способствовать декомпрессии билиарной системы у больных с нарушением проходимости желчных путей — механической желтухой.

Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) является альтернативой ЭРХПГ в оценке состояния протоковых структур поджелудочной железы а также желчевыводящей системы. Несмотря на более низкое разрешение МРХПГ по сравнению с ЭРХПГ, процедура является неинвазивной и менее дорогой.

Тонкоигольная аспирационная биопсия Предварительные инструментальные методы визуализации должны сопровождаться тонкоигольной аспирационной биопсией (ТАБ) печени, которая может помочь получить важную информацию о природе опухолевого поражения.

Цитологическое исследование жидкости из кисты или биопсия разрастаний, выдающихся в просвет кистозной опухоли, позволяют уточнить диагноз.

Также для точной диагностики может быть проведена лапароскопия с определением уровней онкомаркеров CA19-9 и РЭА (ракового эмбрионального антигена) в жидком содержимом кисты и последующим исследованием удаленных участков стенки кисты.

Повышенные уровни CA19-9, а также результаты гистологического анализа, свидетельствующие о предраковой или раковой опухоли, являются показанием к радикальной операции — резекции печени.

Дифференциальная диагностика

Цистаденомы печени дифференцируют с другими кистозными образованиями печени, в том числе с простыми кистами, эхинококковыми кистами и цистаденокарциномами.

Кровоизлияния в кисту, перегородки и пристеночные образования в просвете кисты могут выявляться как в цистаденомах, так и в других кистозных образованиях печени. В редких случаях цистаденомы сложно отличить от некротических новообразований, распадающихся метастазов, абсцессов, кистозных гамартом, эмбриональных сарком, гематом или других врожденных кист. Диагностические сложности также могут возникнуть у пациентов с болезнью Кароли или другими формами поликистоза печени. Билиарные микрогамартомы (комплекс фон Мейенбурга), представленные множественными мелкими (менее 5 мм в диаметре) парапортальными узелками из протоковых структур, являются одним из проявлений поликистоза печени и также могут имитировать цистаденому как своими клиническими проявлениями, так при обследовании инструментальными методами диагностики (УЗИ, КТ).

Хирургическое лечение

Методом выбора в лечении цистаденом печени является резекция (удаление части) печени. Полное удаление опухоли является обязательным, для предотвращения местного рецидива и злокачественной трансформации.

При больших поражениях или при уже развившейся у пациента цистаденокарциномы печени показано полное удаление одной из долей печени — гемигепатэктомия.

При небольших цистаденомах можно обойтись энуклеацией (вылущиванием) опухоли с сохранением оставшейся части печени, за исключением тех случаев, когда опухоль находится в центральной части рядом с воротами печени. Энуклеация возможна и потому, что цистаденомы имеют достаточно выраженную фиброзную капсулу, которая может быть иссечена без риска развития кровотечений или формирования желчных свищей.

В редких случаях, при поражении опухолью обеих долей печени, может быть произведена трансплантация печени.

Осложнения

• Кровотечение
• Разрыв кисты
• Механическая желтуха
• Злокачественная трансформация
• Инфицирование
• Желудочная обструкция
• Асцит
• Сдавление нижней полой вены.