Оптикомиелит Девика: симптомы, причины, лечение

Оптикомиелит или болезнь Девика — это заболевание, характеризующееся демиелинизацией нервных волокон с преимущественным поражением зрительных нервов и спинного мозга.
Оптикомиелит выделили как самостоятельную нозологию только в конце 20 века, до этого времени заболевание трактовалось как разновидность рассеянного склероза. На самом же деле врач и ученый Девик, описывая клинические случаи данной патологии, еще в конце девятнадцатого века предложил вынести ее как отдельную нозологическую единицу. Наибольшая встречаемость болезни Девика в Юго-Восточной Азии. Чаще болеют женщины в возрасте от 35 до 47 лет.

Этиология

Патогенез оптикомиелита Девика до конца не изучен, но классифицируют его как заболевание аутоиммунного генеза. В 2004 г. были обнаружены антитела NMO-IgG, которые выявились у примерно семидесяти процентов больных оптикомиелитом и отсутствовали у пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями нервной системы. В следующем году ученые обнаружили цель для вышеуказанных антител — аквапорин-4, который является белковым каналом в структурах спинного и головного мозга и участвует в формировании гематоэнцефалического барьера. Поражение аквапорина-4 антителами NMO-IgG влечет за собой нарушение защитной функции гематоэнцефалического барьера и прохождению через барьер различных иммунных комплексов, что в свою очередь приводит к запуску воспалительного процесса аутоиммунного характера. Морфологически болезнь Девика характеризуются некрозом вещества мозга, демиелинизирующим процессом, также характерным является накопление иммуноглобулина G вокруг мелких сосудов и в локусах демиелинизации.

Клиническая картина

Для заболевания характерно сочетание неврита зрительного нерва и миелита (воспаления спинного мозга). Причем в восьмидесяти процентах случаев поражается сначала зрительный нерв, а затем уже присоединяются симптомы миелита. Описаны случаи развития оптикомиелита на фоне других болезней аутоиммунного генеза.

Зрительные нервы при болезни Девика поражаются симметрично с двух сторон, что ощущается пациентом как уменьшение остроты зрения, «пелена» в глазах, может появиться боль в орбитах. Острое воспаление нервов может разрешиться как частичным восстановлением зрения, так и полной слепотой за счет атрофии nervus opticus.

Поражение спинного мозга носит различный по обширности характер, хотя есть и характерная черта — неестественные изменения чаще всего распространяются на три и более сегмента спинного мозга. В клинике у пациента может наблюдаться слабость ног или всех конечностей, гипертонус мышц, нарушение координации в ногах, гипестезия ниже уровня воспаления, поражение вегетативной нервной системы, невозможность помочиться (задержка) и нарушение стула. Иногда выявляется симптом Лермитта в виде резкой стреляющей боли в позвоночнике с иррадиацией в нижние конечности.

Существует 2 вида течения оптикомиелита:

1. Монофазное — прогрессирование воспаления зрительного нерва и миелита одномоментно. Встречается это вариант течения крайне редко

2. Ремиттирующее — встречается в 85%-95% случаев. Протекает с переменами фазы обострения и фазы ремиссии. Неврит и миелит могут обостряться как одновременно, так и по отдельности с различными временными интервалами.

Постановка диагноза

После анализа врачом заболевания, необходимо выполнение ряда исследований:

1. Магнитно-резонансная томография спинного и головного мозга — помогает увидеть локусы и очаги демиелинизации в двух и более спинальных сегментах, зрительных трактах. В головном мозге очагов нет — этот факт помогает отличить оптикомиелит от РС и РЭМ.

2. Анализ ликвора (забор проводится с помощью люмбальной пункции) — в остром периоде обнаруживается плеоцитоз более пятидесяти клеток в кубическом миллиметре жидкости.

3. Анализ крови на АТ NMO-IgG, а также антитиреоидные и антинуклеарные антитела, которые могут выявляться у пациентов.

4. Консультация окулиста с проверкой остроты зрения и проведением офтальмоскопии.

5. Исследование зрительных потенциалов.

Диагноз ставится при наличии одного из «больших» критериев: незатронутость тканей большого мозга по МРТ, демиелинизация в спинном мозге, захватывающие более двух сегментов, плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, как было указано выше. Антитела NMO-IgG в крови — это вспомогательный критерий.

Терапия и прогноз

Клиническая эффективность препаратов, разработанных для патогенетической терапии болезни Девика, в настоящее время не доказана. Сейчас для купирования обострений оптикомиелита применяется плазмаферез и большие дозы гормонов глюклкортикостероидов. В сложных случаях применяют ритуксимаб либо митоксантрон. Для профилактики обострений используют преднизолон. Для лечения симптомов применяют миорелаксанты, обезболивающие препараты, антидепрессанты, физиотрерапию, массаж, ЛФК.

В исходе заболевания может быть, как полное восстановление, так и частичное — с остаточными явлениями в виде порезов, нарушения зрения, вхождение в фазу ремиссии, а при тяжелом течении с грубым процессом в шейных сегментах — смерть от дыхательной недостаточности.