Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит

Результаты исследований показывают, что на 20 000 человек встречается 1 случай заболевания первичным склерозирующим холангитом. 70% приходится на мужской пол в возрасте от 25 до 45 лет. В 80% случаев заболевание связывают с проблемами толстого кишечника. Сочетание этих болезней способно вызвать рак кишечника.

Определение

Первичный склерозирующий холангит – это хроническое заболевание печени. Характеризуется заращением и изменением соединительной ткани в каналах печени. Холангит – это острый процесс воспаления в желчных путях, а склерозирующий – появление рубцов на тканях.

Печень расположена вверху брюшины и руководит обменом жиров и углеводов, а затем выводит продукты обмена из организма. При возникновении заболевания происходит воспаление каналов и образование рубцов, что влияет на вывод веществ. На первых этапах болезни симптомы отсутствуют. Первое проявление – нарушение биохимического состава крови. Болезнь может существовать на протяжении длительного времени.

Виды

Официальной классификации болезни не существует. По протеканию выделяют острый и хронический тип, по причинности – первичный и вторичный. Вторичный имеет более выраженные симптомы:

  • заражение вредными веществами;
  • ишемические нарушения;
  • наличие камней в желчных каналах;
  • бактерии при СПИДе и другие.

Вторичный тип опасен тем, что начинаются процессы воспаления, переходящие в будущем в хроническую болезнь.

Факторы риска и причины

Предпосылки появления до сегодня не изучены. Зачастую болезнь появляется на фоне генетики, а также под влиянием вредных микроорганизмов.

Вероятные причины:

  • воздействие на билиарную систему;
  • сбой в деятельности желчных каналов;
  • принятие протоков, как постороннего вещества;
  • наличие аутоиммунной раздражительности на желчные каналы.

К основным факторам риска относят пол и возраст. В основном, заболеванию подвержены мужчины в возрасте 30-40 лет. Еще одной угрозой является присутствие родственников, имеющих данное заболевание, так как существует взаимосвязь с генными изменениями. Также недугу поддаются больные язвой и сахарным диабетом независимо от пола и возраста.

Симптомы

В 10-25% случаев первая стадия недуга протекает бессимптомно. Первоначальные проявления связаны с возрастанием щелочной активности. Выявленные признаки – это зуд кожи, желтуха, потеря веса, быстрая утомляемость и высокая температура тела. Также наблюдается понижение аппетита и смена настроения. Из-за того, что наблюдается сбой оттока желчи долгое время, происходит увеличение жировых отложений в каловых массах и недостаток витаминов.

Первая стадия болезни образовывает портальный гепатит, затем происходит застой желчи, ведущий к циррозу печени. Из-за этого пациент чувствует дискомфорт в брюшине и повышение артериального давления. Возможно появление камней в протоках. При первичном осмотре доктор может заметить увеличенный размер селезенки и печени.

Диагностика

Сложности в диагностике определяются длительным отсутствием симптомов. Конкретных критериев определения заболевания не существует, диагноз устанавливается путем исключения вторичных причин холестаза и выявления совокупности определенных признаков.

На ранних этапах наличие болезни определяется по исследованиям:

  • анализа крови на биохимию;
  • рентгена протоков желчи;
  • УЗИ;
  • биопсии печени и обследовании на гистологию.

После первичных исследований проводят дополнительные анализы, чтобы подтвердить заболевание. Оно определяется по нескольким параметрам: нарушение клеток печени, снижение желчного поступления в толстый кишечник и сбой в работе синтетической функции.

Для обследования желчных путей проводят холангиографию – введение вещества в желчные протоки и рентген. Посредством УЗИ просматривают увеличение толщины стенок системы выведения желчи и наличие явных изменений.

При изучении биопсии и гистологии выделяют 4 стадии:

  1. Портальная – изменение желчных протоков, например, отек.
  2. Перипортальная – выходящие за предел изменения и появление некроза.
  3. Септальный фиброз.
  4. Билиарный цирроз.

Данное исследование проводится для установки окончательного диагноза. Ученые EASL (2009), ACG (2015) и РГА (2015) сходятся во мнении, что проведение биопсии печени для определения диагноза при типичной холангиограмме необязательно, так как патогномоничные признаки в анализе обнаруживаются достаточно редко. В то же время эксперты РГА считают, что данные биопсии помогают выявить правильную стадию заболевания.

Лечение и прогноз

На сегодня нет определенного способа избавиться от болезни. Все методы направлены на смягчение состояния и недопущения обострений. Единственный способ полностью излечиться – пересадка органа. Болезнь развивается в прогрессирующем направлении. При регулярном лечении больной способен прожить 12 лет.

Применение лекарственных препаратов направлено на уменьшение боли и профилактику обострения. Самый эффективный препарат – урсодезоксихолевая кислота. Она способна устранить кожный зуд и уменьшить билирубин в крови. При отказе от препарата симптомы появляются вновь. Увеличивают структуру протоков при помощи эндоскопических методов лечения. Оба метода способны замедлить протекание болезни, но не излечить его полностью.

Для облегчения состояния больному необходимо придерживаться определенного образа жизни:

+ отказ от употребления спиртных напитков и курения;

+ ограничение препаратов, оказывающих токсическое влияние на печень;

+ диета с ограниченным количеством соли и употребление продуктов животного и растительного происхождения;

+ регулярное движение и физические упражнения для предотвращения возможного остеопороза.

Пересадка печени возможна на крайней стадии заболевания. Проводится операция, при которой печень заменяется на здоровую. Около 20% пациентов способны выйти на ремиссию после успешной операции. 70% больных возвращаются к привычной жизни. Успех операции, в основном, зависит от донора. Печень должна быть не только здоровая, но и подходить больному. Операция длится 10-12 часов, происходит большая потеря крови, поэтому изначально у пациента ее собирают и хранят. При положительном результате реабилитация занимает около месяца. Затем больной всю жизнь обязан принимать специальные лекарственные препараты. Первые месяцы регулярно проводят УЗИ и анализы.

На сегодняшний день остается много нерешенных вопросов в понимании данной болезни. В то же время достигнуты определенные успехи в разработке алгоритмов диагностики и ведения пациентов с первичным скерозирующим холангитом, которые должен знать каждый врач различной специальности. Болезнь требует постоянного наблюдения больного в связи с быстрым прогрессированием и высоким риском осложнений. Согласно существующим рекомендациям, всем пациентам требуется контроль лабораторных показателей каждые 2-4 месяца, сдача анализов и раз в два года проведение необходимых исследований.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Наверх